Kristoffer, der har multiorgansygdommen cystisk fibrose, er sammen med sin far

Hvad er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en arvelig multiorgansygdom, der påvirker kroppens slimhinder og kirtler, som producerer slim, sved og fordøjelsesvæsker. Sygdommen er uhelbredelig og kræver kontinuerlig behandling for at håndtere symptomer og forbedre livskvalitet, men nye behandlingsmuligheder har i dag medført et bedre helbred for mange med sygdommen.

Cystisk fibrose er en arvelig multiorgansygdom, hvor en genfejl betyder, at transporten af salt og vand ikke fungerer normalt i kroppens celler. Det påvirker de slimhinder og kirtler, der danner slim, sved og fordøjelsesvæsker, og som er vigtige for kroppens organer og funktioner.

I Danmark lever over 600 børn, unge og voksne med cystisk fibrose, og hver måned fødes 1–2 børn med sygdommen.

Ca. 180.000 danskere er raske bærere af cystisk fibrose genet, men det er de færreste, som ved det, før de selv får et barn med sygdommen. Læs mere om arvegangen ved cystisk fibrose her.

Kendetegn ved cystisk fibrose

Sygdommen er kendetegnet af sejt slim, der især kan give komplikationer i lungerne og i mavetarmsystemet. Senere i livet kan den også påvirke lever, nyrer og knogler samt medføre komplikationer som ledgener og diabetes.

Der findes over 2.000 kendte genmutationer, der kan føre til cystisk fibrose, men selv med samme mutation kan sygdommen udvikle sig meget forskelligt fra person til person.

Det kan derfor være svært for lægerne at forudsige den enkeltes sygdomsforløb, men takket være stadig mere effektiv behandling af sygdommen kan mange i dag leve et godt og aktivt liv med uddannelse, job og familie.

Medicin og behandling

Cystisk fibrose behandles på to Cystisk Fibrose Centre på henholdsvis Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital, fordi sygdommens karakter og komplikationer kræver specialuddannede læger og andet faguddannet personale.

På Cystisk Fibrose Centrene kommer alle med sygdommen til jævnlig kontrol, og hvis der er behov for anden behandling eller indlæggelse.

Hjemme består behandling ofte af slimløsnende inhalationer, lungefysioterapi, tilskud af fordøjelsesenzymer til måltider og antibiotikabehandling ved bakterier i lungerne.

Mange med cystisk fibrose oplever også gavn af nye og mere effektive medicinske behandlinger for sygdommen, kaldet CFTR-modulatorbehandlinger. Læs mere om behandling her.

Hvor længe kan man leve med cystisk fibrose?

Vi skal ikke mange år tilbage, før mange med sygdommen ikke blev mere end 30-40 år - og endnu tidligere overlevede kun få barndommen med cystisk fibrose. Sådan er det ikke længere.

Takket være dedikeret og vedholdende forskning i sygdommens behandling er levealderen med cystisk fibrose været stigende igennem mange år. Men det afhænger af den enkeltes specifikke situation, herunder hvor godt sygdommen håndteres og hvor hurtigt eventuelle komplikationer behandles.

Særligt de nye og mere effektive CFTR-modulatorbehandlinger har forbedret helbred, levevilkår og levealder med sygdommen markant for mange. Det er dog desværre ikke alle, der i dag har gavn af de nye behandlinger. Derfor forskes der aktivt i andre muligheder for behandling.

Sammen skaber vi bedre og længere liv

Cystisk Fibrose Foreningen arbejder for bedre og længere liv for alle med cystisk fibrose. Derfor støtter foreningen hvert år dansk forskning i cystisk fibrose og arbejder for bedst mulig behandling for både børn, unge og voksne med cystisk fibrose. Vi tilbyder også støtte og rådgivning til personer med cystisk fibrose og deres pårørende.

Det kan vi kun takket være støtte fra privatpersoner, virksomheder og fonde. Vil du også hjælpe?

Giv et bidrag i dag

Børneliv med cystisk fibrose

Mød Asta på 6 år, der fortæller om sin hverdag med cystisk fibrose.

Du kan også møde Astas forældre og finde mange andre personlige historier om livet med cystisk fibrose her.